segunda-feira, 22 de abril de 2013

DOENÇA DE CHAGAS



Figura 01: imagem do Triatoma infestans, o popular barbeiro. Imagem encontrada em http://cukabiologica.blogspot.com.br/2011/03/parasitismos-os-protozoarios-e-saude.html


EPIDEMIOLOGIA E AS VIAS DE TRANSMISSÃO DA DOEMÇA DE CHAGAS

Estima-se a existência de 3 milhões de infectados no Brasil. A infecção se dá pelos seguintes tipos: transmissão pelo vetor; transfusão sanguínea, transmissão congênita, pois são identificados ninhos de tripanosomas nas placentas, transmissão oral pelo leite materno na fase aguda e ingesta carnes derivadas de animais contaminados, e por fim transplante.


CICLO DO TRIPANOSSOMA
Figura 02: ciclo do tripanossoma cruzi. Imagem encontrada em: http://miriamsalles.info/wp/archives/3512
O agente etiológico dessa patologia é o protozoário chamado Tripanossoma cruzi, possuidor de ciclo heteroxêmico, ou seja, seu ciclo reprodutivo precisa infectar mais de uma espécie de hospedeiro. O invertebrado relacionado é apenas o triatomíneo (barbeiro), enquanto haja um razoável número de vertebrados suscetíveis à infecção. O protozoário, da classe Kinetoplastida, é identificado pela presença de uma mitocôndria modificada rica em DNA, o cinetoplasto. O polimorfismo deste parasita se relaciona com a capacidade infectiva e resistência a anticorpos, pois a forma larga terá menor virulência e maior resistência a anticorpos, enquanto as formas delgadas são mais infectantes e com maior exposição aos mecanismos de defesa. Essas formas também tem preferência por infectar as células do sistema fagocitário do baço, fígado e medula óssea, enquanto as formas largas têm preferência por células musculares, por exemplo, as cardíacas.

As formas infectantes serão distintas nos diversos hospedeiros. No invertebrado existirão as três formas: esferomastigotas no estômago e intestino, epimastigotas no intestino e tripomastigotas no reto, sendo esta última a forma contaminante.


CICLO NO VERTEBRADO

As formas tripomastigotas são as formas infectantes, ocorrendo através das fezes do triatomíneo depositadas junto ao local do repasto. Essas formas penetram e interagem com células do sistema monomorfonuclear fagocitário (SMF), onde se multiplicam por divisão binária. A partir daí seguem três caminhos: são destruídas, ficam na corrente sanguínea ou infectam algum órgão.

Quando as formas tripomastigotas invadem o organismo terminam por interagir com receptores de membrana no macrófago, o que induz a formação do vacúolo fagocitário e consequente contato com enzimas lisossômicas. Se houver alguma forma epimastigota ela será destruída, enquanto que a forma tripomastigota migrará para o citoplasma e se transformará em amastigotas três horas depois da infecção celular. Essa se reproduzirá continuamente até o rompimento da célula, assim como ocorre na malária.  Posteriormente essa forma irá retornar à tripomastigota, da qual muitos exemplares não poderão ser destruídos.

A proteção contra os linfócitos se dá pela inibição das moléculas CD3+, CD4+ e CD8+, embora essa última tenha eficácia discretamente maior em relação às outras. Os macrófagos, naturalmente com função imunitária, servem aqui de sítio de replicação, assim como na dengue.  A presença de IL-10 no sangue do hospedeiro indica a inibição de interferon-gama, expressão de óxido nítrico e de MHC de classe II.

A partir daí, se a resposta imune for eficaz, a parasitemia consegue controlar o número de tripanossomas e por isso o indivíduo não apresentará sintomas, caracterizando a forma indeterminada da doença.

O triatomíneo se infecta com as formas tripomastigotas durante o repasto em animais previamente contaminados. No estômago os protozoários com essa forma se transformam em esferomastigotas e então epimastigotas, que irão migrar até o reto do inseto e se transformar em tripomastigotas para serem exteriorizados na defecação pós-repasto.


CARDITE CHAGÁSICA

É a complicação mais comum, de padrão biventricular, apresentando infiltrado linfocitário, miocitólise, edema, hipertrofia e flacidez. Com a passagem para a forma crônica o coração apresenta arritmias e fenômenos tromboembólicos, grande hipertrofia e fibrose muscular. A lesão mais característica é a lesão apical, com substituição do miocárdio por fibrose em aurícula direita e ponta do ventrículo esquerdo. Agregação plaquetária sobre os leitos vasculares formam uma barreira e é o motivo para a lesão de microcirculação e posterior fibrose. A patologia também cursa com vasodilatação via mediadores inflamatórios e do próprio parasita, com perda da oxigenação em regiões limítrofes aos endotélios vasculares de consequências fibróticas importantes. Em resumo, a fibrose ocorre por hipóxia ocasionada pelo impedimento da passagem do oxigênio através do epitélio vascular, e não por trombos.
 
Na forma crônica o coração evolui com insuficiência cardíaca por sua flacidez e dilatação, tomando forma arredondada, vasos congestos com dilatação proeminente do lado direito, alterando tanto a frequência quanto a motilidade do órgão. O afilamento da ponta do ventrículo é motivo para o aneurisma cardíaco. Essa mesma lesão também ocorre em outros locais, como a parede látero-posterior do ventrículo esquerdo.

Um fato interessante sobre o infiltrado inflamatório é que seu principal agente, os linfócitos,  agridem também células não parasitadas, sugerindo a existência de outros mediadores do ataque às fibras cardíacas no Chagas. Um exemplo é a presença do fator de crescimento transformante beta, sem o qual não há introdução do parasita nas células. Ocorre também reação cruzada entre antígenos dos T. cruzi e das fibras cardíacas levando à reação autoimune não-dependente da carga de parasitas, pois a agressividade inflamatória na fase crônica não é desproporcional ao número de tripanossomas nas células. Os tripanossomas, então, funcionam como um disparador da reação inflamatória, cuja agressão atinge fibras não parasitadas. A gravidade da cardiopatia chagásica, é também inversamente proporcional à idade, sendo mais grave em crianças menores de dois anos.


HABITAT E VETOR DA TRIPANOSSOMÍASE

Os hospedeiros do ciclo silvestre são o tatu e o gambá. Os mais importantes do ciclo domiciliar é o cachorro, o gato e o rato.

A colonização brasileira e o tipo de moradia construída pelos colonos foi o início da sinantropia (adaptação do animal à moradia humana após alteração do ambiente silvestre). O caso dos Estados Unidos, onde as moradias mais antigas não foram feitas de pau-a-pique e barro conservou o ciclo silvestre do triatomíneo. No Brasil, onde o poder aquisitivo é pequeno, casas de construção com frestas se tornam moradias para o triatomíneo, que se pré-infecta no ciclo silvestre e repassa a infecção através do repasto no humano.


DIAGNÓSTICO

O exame solicitado após o paciente informar ser vítima do repasto sanguíneo pelo triatomíneo é “sorologia para chagas”, ou seus sinônimos “sorologia para T. cruzi” ou apenas “tripanossoma cruzi”. A sorologia atualmente não é mais realizada pelo método Machado Guerreiro, pois tanto a especificidade quanto a sensibilidade deste exame são baixos. Os métodos atuais se aproximam de 100% na detecção da patologia, inclusive em casos de doença de Chagas crônica não identificada.  

Caso seja realizado a radiografia de tórax na fase crônica será identificada a cardiomegalia de discreta a importante, congestão pulmonar, ou até aumento isolado do ventrículo esquerdo.


SINTOMAS

Da fase aguda para a crônica o paciente passa por diversas manifestações até entrar em equilíbrio parcial com a quantidade de parasitas em seu organismo. As manifestações da fase aguda se iniciam nos primeiros dias e abramgem febre, mal-estar, astenia e hipertrofia de linfonodos. O paciente pode apresentar o sinal de Romoña, que é um edema bipalpebral elástico e indolor de aparecimento abrupto. As pálpebras terão uma coloração violácea e aumento de linfonodos satélites, nesse caso os pré-auriculares, parotídeos ou submaxilares. Pode surgir também o chagoma de inoculação na pele, que é uma saliência redonda, quente e ruborizada. O ECG já vai apresentar modificações, com alargamento do espaço P-R, inversã ou baixa voltagem da onda de repolarização ventricular, a onda T. poderão ocorrer extrassístoles também.

A fase crônica é dividida em diversas formas a saber: indeterminada, que é uma fase assintomática, quando ocorre o equilíbrio parcial entre hospedeiro e parasita; a forma cardíaca é a mais incapacitante e a mais relacionada com os casos de evolução para a morte, englobando a dor precordial, tosse tonturas, síncopes, além de hipofonese e desdobramento de segunda bulha; A forma digestiva se caracteriza por lesões em plexos nervosos simpáticos, alterando a morfologia em todo o trato digestivo. O megaesôfago e o megacólon são as manifestações mais comuns. Do primeiro surge a regurgitação, epigastralgia, dor retroesternal e odinofagia (dor no momento da deglutição) e emagrecimento. Do megacólon advém a constipação com evolução para o fecaloma e o meteorismo.

A forma mista envolve o comprometimento do coração e intestino. A forma crônica congênita sempre cursará com hepatomegalia e icterícia, tendo também casos de hipoglicemia importante.




TRATAMENTO

Caso a infecção ocorra pode-se fazer o tratamento com o rochagan. Este medicamento é administrado via oral na dose de 5 a 7 mg/Kg de peso por dia divididos em duas administração de 12/12h, preferencialmente após o café e jantar. Em crianças a dose é de 5 mg/Kg de 12/12h pelo mesmo período. Seu uso deve ser feito de 30 a 60 dias, possui uma ligação a proteínas plasmáticas muito baixa, em torno de 44%. Infelizmente sua eficácia é comprovada apenas na fase aguda ou início da fase crônica.

A OMS faz a recomendação da administração de 30 a 60 dias, mas alguns especialistas o recomendam por até 90 dias. Nos pacientes que utilizaram esse medicamento por logo tempo demonstraram uma melhora da parasitemia e da função cardíaca. O tratamento só estará fechado quando os exames diagnósticos estiverem negativos por um ano. A caixa contém comprimidos birranhudos de 100 mg.

Os problemas desse medicamento são os efeitos adversos, que fazem muitas vezes o médico esperar o resultado dos exames sorológicos para iniciar a terapia de em paciente picado pelo triatomínio. Esses efeitos não ocorrem na maioria dos pacientes que fazem uso da dose adequade, e englobam: na primeira e segunda semana podem surgir reações cutâneas que não exigem interrupção do tratamento. Por vezes essas reações podem ser mais intensas, acompanhadas de febre e púrpura, nesse caso exigindo interrupção e reintrodução gradual, quando no geral não aparece sintoma algum. Distúrbios gastrointestinais quase sempre aparecem no início do tratamento, mas com o tempo o organismo se adapta às doses e esses sintomas desaparecem. Leucopanie e trombocitopenia pode surgir com o tratamento mas desaparece com sua interrupção. Cefaleia, vertigem e fadiga são manifestações raras.

Afecções renais, hepáticas e hematológicas são as únicas contra-indicações, porém não são absolutas. A ingesta de álcool deve ser evitada e o paciente deve ter seu hemograma e coagulograma controlado de perto.

Outra opção é o nifurtimox, mas os efeitos adversos são mais complicados, tais como, insônia, sonolência, excitação de sistema nervoso central, distúrbios gastrointestinais, anorexia, dor abdominal, cefaleia, mialgia, artralgia, vertigem, náuseas e vômitos, vertigem e manifestações cutâneas como erupções e reações alérgicas. É altamente contraindicado em gestates, pois foi identificado alterações cromossômicas. A dose para adultos é de 8 a 10 mg/Kg/dia por 60 a 120 dias; para crianças de 1 a 10 anos é de 15 a 29 mg/Kg/dia por 90 dias; de 11 a 16 anos é de 12,5 a 15 mg/Kg/dia durante 90 dias. A dose de 10 mg/Kg/dia também provou ser eficaz contra a leishimaniose.


REFERÊNCIAS

Cardiopatia Chagásica Humana - Aspectos Anátomopatológicos e Patogenia, disponível em http://www.fiocruz.br/chagas/cgi/cgilua.exe/sys/start.htm?sid=94, acessado em 22 de abril de 2013; (DESTAQUE)
VIOTTI, et al. Tratamento f cronic chagas disease wicth benznidazole: clinical and serologic evolution of pacientes wicth long-term follow-up. Am Heart  J. Cap 127. p. 151-162, 1994;
MARIN-NETO, José Antônio; SIMÔES, Marcus Vinícius; SARABANDA, Álvaro V. Lima. Cardiopatia Chagásica. Arquivo Brasileiro de Cardiologia. v. 72. n. 3. Ribeirão Preto, 1999;
GURGEL, Cristina Brandt Friedrich; FERREIRA, Maria Cristina Furian; MENDES, Cleyde Regina; 
COUTINHO, Elaine; FAVORITTO, Priscila; CARNEIRO, Fernanda. A lesão apical em cardiopata chagásicos crônicos: estudo necroscópico. Revista da Sociedade Brasileira de Medicina Tropical. v. 43, n. 6. p. 709-712. Nov-dez, 2010;
ALMEIDA, Rodrigues Dirceu. Insuficiência Cardíaca na doença de chagas. Revista da Sociedade de Cardiologia do Rio Grande do Sul. n. 03. Set-out-nov-dez, 2004;
Doença de Chagas, disponível em: http://www.medicinanet.com.br/conteudos/biblioteca/2093/doenca_de_chagas.htm, acessado em 22 de abril de 2013. 

quarta-feira, 17 de abril de 2013

DISTROFIA MUSCULAR DE DUCHENNE


ANATOMIA DO MEMBRO INFERIOR

Figura 01: principais músculos da coxa.


O pectíneo é um musculo quadrado posicionado na face supero-anterior da coxa com poder de aduzir e fletir a coxa, no entanto o principal flexor é o iliopsoas, tendo ainda a função de fletir o tronco sobre o quadril quando a coxa está fixa. É constituído de duas porções, o psoas maior e o músculo ilíaco, ambos se inserindo na fossa ilíaca.

O sartório é o maior músculo do corpo, tem forma de fita e vai da espinha ilíaca até o joelho, com efeito de flexões do quadril e do joelho. O quadríceps da coxa é um poderoso conjunto de músculos, cobre praticamente toda a face anterior e lateral e medial do fêmur. É constituído por: reto femoral, vasto lateral, vasto intermédio e vasto medial. Essas quatro porções trabalham em conjunto para estender a coxa, inserindo-se na tíbia. Como seu trabalho de extensão é importante, vai trabalhar ativamente no ato de escalar, pular, subir e descer escadas e levantar de posição sentada. Eles se juntam distalmente para formar um único tendão forte inserido na patela.

O grupo adutor da coxa é constituído por: adutor longo, que vai da face anterior do púbis até a linha áspera do fêmur, sendo o mais anterior desse grupo; posteriormente a ele existe o adutor curto, que também vai do púbis – porção inferior – até a linha áspera do fêmur; o adutor magno é o maior, inserindo-se na porção inferior do púbis e no túber isquiático indo até a linha áspera e o tubérculo do adutor do fêmur respectivamente; o grácil é o mais fraco do grupo, cruzando o joelho para auxiliar na adução da coxa, flexão do joelho e giro medial da perna. O obturador interno é o último passando pelo forame isquiático menor até o trocanter maior do fêmur com função de girar a coxa lateralmente e fixar a cabeça do fêmur no acetábulo.

Quanto aos ossos da perna existem a tíbia e a fíbula. A tíbia articula-se com os côndilos do fêmur e é o único da perna que sustenta peso. A fíbula fica mais lateralmente e está fixada na tíbia pela membrana interóssea, que compõe junto com os septos intermusculares anterior e posterior, os 3 compartimentos fasciais da perna. O anterior separa os músculos laterais e mediais que são o extensor longo dos dedos, extensor longo do hálux, tibial anterior e fibular terceiro; o lateral separa alguns músculos laterais e posteriores, que são o fibular longo e o fibular curto; o compartimento posterior superficial comporta o sóleo, plantar e gastrocnêmio, e o profundo comporta o poplíteo, flexor londo dos dedos, flexor longo do hálux e tibial posterior.

As funções de tais músculos ocorrem como a seguir: tibial anterior: surge na face médio-lateral da perna e vai até a face medial do pé agindo na dorsiflexão, podendo ser observado se a dorsiflexão ocorre contra alguma resistência; flexor longo dos dedos é assim chamado porque nasce nos côndilos da tíbia, face medial da fíbula e na parte superior da membrana interóssea, e vai inserir seus tendões nos quatro dedos laterais. Quando se dorsiflete os dedos também com resistência, é possível observá-lo. Ele possui a mesma inserção do fibular terceiro, mas esse último vai se inserir no 5° metatarso e não nas falanges; extensor longo do hálux, nasce na fíbula e membrana interróssea e vai até o hálux.

Fibular longo: vai da porção superior da fíbula e se insere na planta do pé, passando pelo calcâneo e indo até o 1° metatarso e nos cuneiformes mediais. Ele ajuda no equilíbrio quando ficamos apoiados apenas num pé; fibular curto passa pelo maléolo lateral e seu tendão se insere no 5° metatarso.

No compartimento posterior o gastrocnêmio é o mais superficial e forma parte da proeminência da panturrilha, sendo especialmente funcional no ato de correr; o sóleo fica abaixo do gastrocnêmio, mas atravessa seus limites laterais de maneira que pode ser observado quando a pessoa fica apoiado nas pontas dos dedos. Exerce a mesma ação do gastrocnêmio na flexão plantar e tração da articulação talocrural, além de ajudar os extensores da perna contra a gravidade; o plantar é um tecido vestigial que está ausente com frequência.

No grupo posterior profundo poplíteo está no assoalho da fossa poplítea e ajuda na flexão do joelho, mas não por força e sim por posicionamento do fêmur, girando-o 5 graus para que não trave; o flexor longo dos dedos passa pela planta do pé e se insere nas falanges distais; passa da extremidade da tíbia até a falange distal do hálux; o tibial posterior vai da tíbia e se insere no navicular, sendo utilizado na flexão plantar.


DISTROFIA MUSCULAR DE DUCHENNE (DMD)

Existem mais de vinte tipos de distrofias progressivas, mas a de Duchenne é a mais frequente e de sintomas mais severos, com óbito ocorrendo por volta da 2ª ou 3ª década. Patologia descrita a primeira vez na metade do século XIX pelo inglês Charles Bell, mas cunhada por Guillaine Benjamir Amand Duchenne que a definiu como perda progressiva dos movimentos dos membros, começando pelos inferiores, com hipertrofia progressiva de conjuntos musculares e substituição destes por tecido conjuntivo e posteriormente do tecido adiposo.

É doença de origem genética ligada ao cromossomo x recessivo, predominando por isso no sexo masculino, ou no feminino com o gene X0, ou seja, na síndrome de Turner. Em 1879 Willian R. Growers definiu prognóstico e tratamento pela primeira vez, cunhando também o sinal de Gowers, que é a passagem da posição deitada para ortostática, porém com a criança utilizando as mãos em diferentes membros do corpo para conseguir apoio.

O gene relacionado se encontra no braço curto do cromossomo X, na região Xp21, onde é codificado as informações para a proteína distrofina. Esta proteína é de posicionamento intra e extracelular, indo dos microtúbulos das fibras musculares até a matriz extracelular para estabilizar os fusos musculares na contração. Como a doença se concentra justamente nas fibras musculares e como ela atravessa o sarcolema, lesões nessa membrana ocorrem na contração muscular e serão os primeiros sinais da doença.

Essas lesões começam ainda na vida intrauterina, mas são identificadas geralmente entre os 3 e 6 anos, quando a criança cursa com lordose. Dos 7 aos 11 anos a evolução progride rapidamente, com a criança perdendo de 50 a 70% das funções dos músculos femorais e por isso evoluindo com sinal de Gowers e quedas frequentes.

Na segunda década a criança já fica impossibilitada de andar, perde massa muscular e evolui com escoliose. Esse sinal é indicado por alguns estudos como de evolução concomitante ao decréscimo da função respiratória. A disfunção muscular alcança diafragma e coração e por isso os pacientes morrem ou de insuficiência respiratória – mais comum – ou cardíaca.

Ainda sobre distrofina, é certo afirmar que se encontra no sarcolema de fetos a partir da nona semana de gestação, estando nas junções neuromusculares, nos túbulos T, junções miotendíneas e junções celulares. Como as fibras musculares também perdem estabilidade ficam passíveis a lesões graves, inclusive necrose. Esse evento ocorre porque a lesão primordial nas fibras induz a entrada excessiva de cálcio com hipercontração imediata isolada, e ativação de fosfolipase A, que degrada o sarcolema.  Após 48 horas esse material morto é removido por macrófagos. Nos primeiros anos de vida o organismo consegue corrigir essas lesões com a formação de novas fibras musculares, mas a partir dos três anos essa capacidade cai progressivamente, pois a destruição torna-se gradativamente mais rápida que a reconstrução muscular, atingindo inclusive o diafragma e explicando o óbito por insuficiência respiratória.

O problema da regeneração das fibras é baseado na diminuição do número de células especiais que se encontram na face externa dos sarcolemas das fibras musculares “adormecidas” na fase G0, e têm a função de regeneração das fibras quando ocorrem lesões mecânicas ou químicas. São as células satélites, numerosas no período pré-natal, mas no pós-natal e daí por diante começam a se fusionar e diminuir gradativamente sua eficácia em regenerar fibras musculares. Na medida em que a degeneração se torna mais veloz que a regeneração, o tecido muscular vai sendo substituído por tecido adiposo e conjuntivo. Isso hipertrofia o músculo e embasa a classificação da DMD como pseudo-hipertrofia muscular.

O quadro clínico começa a se manifestar até o 3° ano de vida. Geralmente é sentido concomitante ao período em que a criança começa a andar, quando apresenta atraso do desenvolvimento psicomotor, ocorrendo quedas, dificuldades de subir escadas e fraqueza progressiva.

Logo de início também é sentido um aumento do músculo gastrocnêmio (figura 02) pela substituição por tecido adiposo e conjuntivo, com aumento de interstício. É a pseudo-hipertrofia muscular com hipertonia da região facilmente sentida à palpação. Os primeiros grupos de músculos afetados incluem os da cintura pélvica e depois os da cintura escapular. Esses músculos ficam fracos e exigem modificação de postura no momento de levantar, culminando no aumento da lordose que piora na medida em que os músculos abdominais e glúteos máximos vão perdendo função. Esse quadro piora, quando então o indivíduo passa a apresentar marcha anserina importante (figura 04), parecida ao caminhar da grávida no fim do período gestacional. É daí que vem o sinal de Gowers (figura 03). Ocorrem deformações ósseas, mas esse fato está ligado à redistribuição do peso, que culmina em desuso de determinados grupos de ossos e tracionamento excessivo de grupos de músculos em ossos não usuais.
Em 50 a 85% dos pacientes haverá comprometimento cardíaco, ou seja, de musculatura esquelética, como os outros já citados. Ademais, vai haver também comprometimento de musculatura lisa e com isso aparecerão sintomas relacionados ao trato gastrointestinal, tais como vômitos, diarreia, dilatação gástrica e distensão de cólon. Manifestações neurológicas vão se manifestar com perda de memória, déficit de atenção, além um baixo quociente de inteligência em relação a crianças de mesma idade.


Figura 02: padrão do sinal de Gowers, patognomônico da distrofia musculhar de Duchenne.



Figura 03: paciente que executa a marcha aserina, em posição ortostática. Observar a curvatura da região lombar. http://fisiojulianadengo.blogspot.com.br/2013/01/distrofia-muscular-de-duchenne-dmd.html/


Quanto ao diagnóstico é possível identificar essa síndrome logo ao nascimento se for coletado sangue do cordão umbilical e for pesquisado o nível de CK. No processo em curso deve-se analisar a troponina I, CK, biopsia muscular – coletado preferencialmente da coxa, gastrocnêmio ou deltoide, desidrogenase lática, creatina, cálcio, potássio, T3 e T4, pesquisa de LCR e análise de DNA. A eletromiografia (EMG) tem caráter complementar, identificando potenciais de ação menores nos casos de DMD. Esse exame se complementa à tomografia computadorizada para inclusive, auxiliar no diagnóstico diferencial. Como também há um comprometimento cardíaco a avaliação cardíaca deve ser realizada logo após o início dos sintomas, seguindo avaliações periódicas de 2/2 anos até os dez anos, quando passa a ser anual.

Já o prognóstico curiosamente tem relação direta com a idade da perda da deambulação, muito mais que a idade de início dos sintomas. Dito isso, 50 a 90% dos pacientes evoluem para óbito dentre os 16 e 19 anos, frequentemente por falência respiratória. Raramente o óbito ocorre aos 25 anos de idade, mas pela mesma evolução respiratória. Nesse quesito como o paciente perde o poder de contração muscular, haverá além da insuficiência respiratória, a ineficiência da tosse, o que gera acúmulo de secreções, pneumonias e atelectasias. Com a falha na contração muscular também haverá uma menor expansibilidade pulmonar e por isso a respiração será superficial, diminuindo a flexibilidade dos músculos do tórax e decaindo sua capacidade de auxílio. Ou seja, a perda da contração gera queda da função respiratória, que leva a queda de funções contráteis de expansão, que piora a capacidade ventilatória de emergência. Isso é especialmente perigoso durante o sono, que é inclusive quando esses sintomas começam a aparecer.

Outro sinal respiratório é o padrão de respiração paradoxal, quando o abdome e o tórax se invertem nos movimentos respiratórios, com o abdome expandindo na expiração, enquanto se contrai na inspiração. Com o tempo, o paciente entra em fadiga respiratória, hipoventilação importante e falência respiratória.
O tratamento se baseia em amenizar o quadro e atrasar as falências musculares. Em geral exercícios físicos são recomendados, mas alguns autores advogam que se houver grande esforço repetitivo, há também um efeito negativo sobre a evolução da doença. Caminhada diária associada a exercícios de alongamento trazem grandes benefícios e treinamentos respiratórios também possuem boa resposta na resistência da musculatura associada. A utilização regular de espirômetro pode alargar a função pulmonar, que também é melhorada quando o paciente se submete a cirurgia de correção de escoliose.

A prednisona 0,75 mg/Kg/dia demonstrou atrasar o início do uso da cadeira de rodas em 2 a 5 anos. No entanto, seus efeitos colaterais, tais como perda de cálcio ósseo, mudanças de comportamento, aumento do açúcar sanguíneo e pressão alta fazem do seu uso uma medida que deve ser acompanhada de perto.

Contra a cardiopatia é utilizado inicialmente os inibidores da ECA, como o enalapril. Também pode ser adicionado um betabloqueador, como o carvedilol, pois estudos mostraram uma melhora na fração de ejeção cardíaca. O uso do perindopril mostrou vantagens após uso de cinco a dez anos. Ademais, inotrópicos e diuréticos também são usualmente utilizados quando há quadro de insuficiência cardíaca.


DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL

Distrofia miotônica: ocorre por gene dominante, acomete os indivíduos na terceira e quarta década. Sua principal característica é o rosto sugado, caracterizado por ptose palpebral, atrofia da região temporal, caída de lábio e mandíbula colgante.

Distrofia de Becker (DMB): as manifestações são semelhantes ao de Duchenne, mas ocorre geralmente mais tarde, entre 5 e 15 anos, e de uma forma mais branda e benigna. Também ocorre por defeitos no gen que codifica a distrofina. Esses pacientes deambulam por mais tempo, mas também apresentam maior quantidade fibras hipertróficas, porém com menor evolução para necrose. Deve-se saber que, apesar da manifestação mais tardia desta distrofia em relação à DMD, alguns pacientes apresentam os sintomas antes dos cinco anos, embora apresentem uma maior conservação da força muscular, podendo ainda deambular aos 16 anos. Os pacientes com DMD deixam de deambular geralmente aos 10 anos.

É certo que alguns pacientes com DMD preservam a força muscular por mais tempo, apresentando uma forma menos agressiva da doença. É o que os autores denominam de outliners. A creatinoquinase não permite a diferenciação de DMD ou DMB, pois nos dois casos há elevação e queda dos níveis séricos. Na DMB haverá também menor aumento de tecido conjuntivo e infiltração de tecido adiposo.

Distrofia de cinturas afeta principal mente os músculos proximais dos braços e pernas, ocorre por conta de cinco defeitos genéticos, quatro deles relacionados à distrofina e uma na enzima calpaína.

Miopatia mitocondriais são originadas de desordens do metabolismo dos ácidos graxos. Aqui também há miolise e mioglobiúria, com o paciente evoluindo com debilidade muscular progressiva.


REFERÊNCIAS

COTRAN, R.S; Kumar V; COLLINS, T. Robbins. Bases Patológicas das Doenças: Patologia. ed. 7. Rio de Janeiro: Guanabara Koogan, 2005;

WERNECK, Lineu C.; FERRAZ, Leila E.; SCOLA, Rosana H. Diferenciação precoce entre distrofia muscular de Duchenne e de Becker: estudo clínico e laboratorial, eletrofisiológico, histoquímico e imuno-histoquímico de 138 casos.

BAUMGARTNER, Manfred; RUIZ, Daniel Angelo. Distrifia muscular de Duchenne: revisión bibliográfica. Revista médica de Costa Rica e Centroamérica. n° 586. p. 315-318, 2008;

LUZ, Marcus Alexandre Mendes; NETO, Humberto Santo; MARQUES, Maia Júlia. Regeneração muscular na distrofia muscular de Duchenne. Revista UNORP. v.3, n. 2, p. 13-25, 2003, (DESTAQUE)

FONSECA, Godinho Jaqueline. FRANCA, Marcella Jardim da. Distrofia muscular de Duchenne: complicações respiratórias e seu tratamento. Trabalho apresentado para fins de avaliação parcial na disciplina Trabalho de conclusão de curso II do curso de fisioterapia da Universidade católica de Goiás. Gioânia, 2004;

ÁLVARES, Silvia. Manifestações cardíacas nas doenças neuromusculares. Revista do hospital de crianças Maria Pia. v. 19, n. 2, 2010;

WERNECK, Lineu Cesar; BONILLA, Eduardo. Distrofina na diferenciação da distrofia de Duchenne e Becker. Arquivo de neuropsiquiatria. v. 48, n. 4, p. 454-464, São Paulo, 1990.

quinta-feira, 11 de abril de 2013

FISIOPATOLOGIA E AVALIAÇÃO CLÍNICA DO TRAUMA RAQUIMEDULAR




Figura 01: coluna vertebral e seus seguimentos: http://dc250.4shared.com/doc/6HQ3sxUP/preview_html_m2467da2c.png




Figura 02: Fascículos da medula espinhal: http://www.semiologiaortopedica.com.br2012_07_01_archive.html


 ANATOMIA DA MEDULA ESPINHAL

Cranialmente a medula limita-se com o bulbo e vai até a altura da vértebra L2. A superfície da medula apresenta os seguintes sulcos: mediano posterior; lateral anterior e posterior e fissura mediana anterior. Esses sulcos são dignos de notas por ser o local de conexão de filamentos nervosos, que se juntam e formam as raízes nervosas. No sulco lateral anterior se forma a raiz ventral (motora) e no lateral posterior se forma a raiz dorsal (sensitiva) dos nervos espinhais. Essas duas raízes então se juntam e formam o nervo espinhal. Como ocorrem de cada lado elas formam os pares de nervos espinhais, que são em número de 31, sendo oito cervicais, 12 torácicas, cinco lombares, cinco sacrais e geralmente um coccígeo. Existem oito pares de nervos cervicais, mas somente sete vértebras, isso ocorrendo porque o primeiro par começa acima da primeira vértebra e o oitavo par se encontra abaixo da sétima.  

Seguindo na direção caudal o número da vértebra não segue o número do par de nervo em sua altura. Da C2 a T10, pode-se adicionar dois números para saber de qual par de nervo se trata. Por exemplo, a vértebra T10 estará na altura do nervo T12. Os processos espinhosos das vertebras T11 e 12 correspondem os cinco pares lombares, e a L1 corresponde aos cinco pares sacrais. Abaixo da L2, que é onde a medula termina, existem apenas meninges e nervos, sendo o que se chama de cauda equina.



Como o sistema nervoso central a medula também possui a paquimeninge ou dura-máter, e as leptomeninge – aracnoide e pia-máter. A membrana mais externa é a dura-máter, esta possuindo grande quantidade de fibras elásticas e por isso detentora de grande resistência. Ela continua com a dura craniana e termina na medula como um fundo de saco ao nível da vértebra S2.

Segue então a aracnoide, posicionada justaposta à dura-máter e possuindo trabéculas que a une à pia-máter, a meninge mais delicada. Essa adere firmemente à medula. Pela relação entre as meninges, observa-se a existência de três espaços. O primeiro é o epidural ou extradural, que fica externo à dura-máter. O espaço subdural fica entre a dura e a aracnoide. Nele existe pequena quantidade de líquido cérebro-espinhal, sendo mínimo, apenas com função de impedir o colabamento entre as membranas. Já no terceiro espaço, o subaracnóideo, existe quantidade significativa de líquido. A partir do local onde a medula acaba, a L2 até a S2, o espaço subaracnóideo é maior e contém maior quantidade de líquido. Nesse local a anestesia é mais facilmente aplicada, mas é acompanhada de mais reações, tais como cefaleia, resultante da lesão nas meninges e escape de líquido cerebro-espinhal.


FISIOLOGIA DA MEDULA ESPINHAL

Os sinais que chegam à medula podem terminar na substância cinzenta, seguir até o tronco cerebral ou até mesmo ao próprio córtex. Os neurônios que participam da transmissão de sinais podem ser motores anteriores ou interneurônios. Os motores anteriores ainda podem ser de dois tipos: alfa e gama. Os alfa transmitem impulsos para fibras nervosas do tipo A alfa, que inervam grandes fibras musculares esqueléticas, de 3 a centenas, num conjunto chamado de unidade motora. Os neurônios motores gama transmitem impulsos para fibras do tipo A gama, que são bem menores que as do tipo A alfa, transmitindo sinais para a fibra muscular esquelética, mas nesse caso os impulsos servirão para a manutenção do Tônus muscular. A região central das fibras esqueléticas citadas aqui contém nenhum ou quase nenhum complexo de actina e miosina, sendo chamadas de fibras intrafusais.

Os interneurônios citados são encontrados em toda a substância cinzenta medular e são trinta vezes mais numerosos que os neurônios anteriores. Apesar de pequenas são muito excitáveis, podendo iniciar o impulso espontaneamente e por até 1.500 vezes por segundo. Elas fazem sinapse entre si ou fazem sinapse com neurônios anteriores.  Por eles passam a grande maioria dos sinais advindos do córtex, possibilitando que sejam retransmitidos com a intensidade e velocidade corretas.

Outras células também participam na regulação da atividade nervosa, a exemplo das células de Renshaw, que estão em associação com os neurônios motores, próximos do corpo celular, mas apenas o suficiente para estar em contato com prolongamentos dos axônios. Essas células tornam possíveis que a estimulação de um neurônio continue sem se propagar descontroladamente para outros neurônios. Isso é o que se chama de inibição lateral.

Todos esses impulsos tem grande atividade na contração muscular, mas assim como é necessário que o impulso comande a contração, é necessário que outros impulsos comandem o relaxamento das fibras para que assim o corpo consiga se equilibrar dentro de seus movimentos. Por exemplo, quando se flexiona o braço a 90° segurando um peso o bíceps está contraído e o tríceps está relaxado, pois do contrário braço não se moveria. Para que isso ocorra, informações sobre as condições dos músculos são mandadas pela medula ao cérebro continuamente pelos fusos musculares e pelos órgãos tendinosos de Golgi. Os primeiros enviam informações sobre o comprimento e variação dos músculos, enquanto que os segundos enviam informações sobre tensão e variações desta.

Os fusos musculares se dividem em intrafusais, as mesmas estimuladas pelos neurônios motores gama, e extrafusais. Já que o centro dessas fibras não possuem o complexo actina e miosina, essa porção não se contrai, funcionando apenas como receptor sensorial.  A porção que vai se contrair é a terminal, estimulada quando as fibras nervosas gama trazem impulsos dos neurônios motores gama.  As fibras eferentes alfa vão inervar os músculos extrafusais, que ficam envolvendo os intrafusais.

A quantidade de fibras nervosas é diferente. As fibras motoras tipo A gama compõem apenas 31%, embora esse fato acabe não tendo grande importância por conta do fenômeno chamado de coativação, que ocorre quando um tipo de fibra é ativado por qualquer lugar do sistema nervoso e acaba ativando a do outro tipo, e por isso as fibras intrafusais e extrafusais sempre se contraem ao mesmo tempo. Esse mecanismo é necessário para que o estiramento ou tensão de uma fibra não interfira no movimento da outra.




Figura 03: Disposição das fibras intra e extrafusais: http://2.bp.blogspot.com/-9F_f7csBwmg/UKIpXgxpj7I/AAAAAAAABJk/s4B1Wqu7UJw/s1600/50.jpg

Quando o comprimento do músculo aumenta é gerado a estimulação das fibras intrafusais, a partir de sua região central. Outra forma de estimulação é o aumento da tensão, que pode ocorrer mesmo que o comprimento não seja variado. As terminações que identificam essas modificações o fazem pelos receptores primários ou secundários. A diferença entre eles é que os primários se encontram na porção central da fibra, enquanto os secundários se dispõem envolvendo a fibra por um ou ambos os lados, como um vegetal que cresce se enrolando sobre outro.

A atividade dessas estruturas nervosas se dá enviando as informações sobre o estiramento, contração e velocidades dos músculos para a medula. No entanto, o perfil do envio dessas informações pode ser estático ou dinâmico. Quando é estático, as informações continuam sendo enviadas por vários minutos se o estímulo de estiramento ou tensão continuar. Essa característica é relacionada a ambas as terminações primárias e secundárias.  É possível então, compreender que a resposta estática é mais retardada, mas sendo importante na estabilização da atividade muscular, prevenindo movimentos altamente bruscos. Diferentemente, há uma resposta dinâmica, que é possibilitada apenas pelas terminações primárias que tem rápida resposta tanto para ser iniciada quanto para parar. Os sinais desse tipo só são enviados enquanto a fibra estiver se movendo e cessa instantaneamente se a fibra parar de se alongar, ainda que mantenha a tensão.

A partir do envio dessas informações os neurônios da medula espinhal saberão como se comportar. Por exemplo, os neurônios gama sempre estarão enviando sinais dinâmicos ou estáticos, estimulando a resposta dinâmica ou estática. Por essa informação se conclui que não estará havendo cessação do envio de impulsos nervosos a partir dos músculos, pois o que estará ocorrendo é aumento do número de sinais enviados quando o músculo se distende e diminuição do número de envios de sinais quando o músculo estiver relaxado.   

Para que ocorra o movimento, fino ou grosseiro, é necessário que haja estímulos diferentes nos dois lados das articulações, pois se um músculo está tenso do lado posterior e outro o faz anteriormente, não haverá movimento algum. Para isso existe uma a área facilitadora bulborreticular do tronco cerebral e pela área bulborreticular do cerebelo, glânglios da base e córtex cerebral, que trabalham indiretamente ora encurtando porções terminais, ora aumentando as porções centrais das fibras intrafusais através das fibras nervosas gama. Isso faz com que a velocidade da saída de sinais das fibras sejam diferentes e como consequência, a força e velocidade de contração também, o que acaba por permitir o movimento, a exemplo da flexão do braço, quando o bíceps está predominantemente contraído e o tríceps predominantemente relaxado.

Retornando ao reflexo tendinoso de Golgi, convém lembrar que ele detecta a diferença de tensão muscular. O órgão tendinoso de Golgi é um receptor sensorial em contato com a fibra muscular, que possui tanto a resposta dinâmica, quanto estática. O mesmo sistema pode também acarretar na reação de alongamento, quando a tensão no músculo é tão intensa que o efeito inibitório do órgão tendinoso de Golgi ocasiona relaxamento completo da fibra muscular a fim de prevenir lesões graves, como rupturas. Outra grande função desse órgão é a distribuição da excitação, inibindo fibras que seriam excessivamente estimuladas e excitando outras que seriam precariamente estimuladas. Assim a carga de tensão se distribui equilibradamente no membro em que o movimento for ocorrer.

Outras estruturas importantes relacionados à medula são o trato piramidal – posicionado no tronco cerebral – e o núcleo rubro. O trato piramidal ou corticoespinhal é justamente por onde o córtex envia seus sinais. As fibras nervosas descem pelas laterais da medula, cruzando e mudando de lado nas regiões cervicais ou torácicas altas e por isso lesões de um lado do cérebro terminam por acometer o lado contralateral do corpo. As fibras desse trato são extremamente grandes e rápidas por conta da quantidade de mielina, principalmente nas porções superiores, onde existem as células de Betz, que chegam a 60 micrômetros e permitem uma velocidade de impulso de 70 m/s.

O núcleo rubro é trazido aqui por conta de sua grande interação com o trato corticoespinhal. As fibras desse núcleo têm dimensões quase tão grandes quanto as células de Betz e também se dirigem para a medula, apesar da maioria fazer sinapse direta com o neurônio motor sem necessidade de participação de interneurônios. Esse núcleo serve como rota acessória para os músculos, pois tem ligação com quase todos. Se por acaso somente as fibras do trato piramidal forem lesionadas, as fibras nervosas do núcleo rubro ainda permitem movimentos grosseiros.


EPIDEMIOLOGIA DO TRAUMA RAQUIMEDULAR (TRM)

No Brasil são 8.000 casos novos todos os anos, totalizando 50 por milhão de habitantes. Nos Estados unidos esse índice é menor, 40 por milhão, mas com 250.000 pacientes vivendo com sequelas de traumatismo raquimedular.

Segundo o Instituto Nacional de Traumatologia-Ortopedia (INTO) 56% dos casos ocorrem na região cervical, seguido da transição toracolombar (T11 – L2) com 24%.  Maioria – 45% – dos casos ocorre por acidentes automobilísticos, seguida de queda de altura/ mergulho com 20%, acidentes esportivos com 15 %, violência com outros 15% e outros motivos alcançam 2%. Esses eventos geram um custo em torno de 300 milhões de dólares por ano no Brasil.


FISIOPATOLOGIA TRAUMA RAQUIMEDULAR (TRM)

Consiste em transferência de energia cinética para o canal medular ocasionando rompimento completo ou incompleto de estruturas nervosas e ruptura de vasos sanguíneos, ocasionando hemorragia para a substância cinzenta com consequente necrose seguida de edema e nova hemorragia. Esse processo se dá com a formação de petéquias na substância cinzenta, que se aglutinam e ganham um tamanho maior e forma única ainda uma hora após a lesão inicial. Após 4 horas há eliminação de vasoconstrictores – prostaglandinas e catecolaminas – que comprometem a oxigenação e por isso a necrose se alastra para a substância branca. O que se segue em período de semanas é uma infiltração contínua de elementos figurados do sangue com formação de cicatriz e cistos dentro da medula.

 A separação completa dos axônios não ocorre quando não há penetração no canal medular e lesão direta da medula – exceto nas crianças abaixo de oito anos, no entanto ocorre uma separação dias após do trauma inicial devido ao processo inflamatório. Muitas vezes os membros inervados pelo determinado seguimento perde função no momento do trauma, o que faz pensar que houve, já de início, o rompimento dos axônios. Na realidade isso ocorre por perda de potássio pela célula nervosa e sua posterior dificuldade em se repolarizar.

No processo isquêmico há grande influxo de cálcio para a célula, ativando proteases, fosfolipases e da adenosina-trifosfatase, culminando em perda de energia e degeneração das membranas celulares. Além disso, como vai faltar ATP, a respiração não vai se completar, restando maiores quantidades de elementos reativos do O2, o que acelera o colapso das membranas celulares.

A reação aguda dura até oito horas e sofre remissão em poucas semanas, o exsudato passa a conter macrófagos que irão degenerar o tecido disfuncional para dar lugar a tecido fibroso acelular num processo que pode se estender por até 2 anos. As consequências crônicas podem ocorrer num período de 5 anos ou mais, com presença de siringomielia, estenose do canal vertebral e formação de osteófitos.
A siringomielia citada é uma degeneração axonal com formação de cavidades císticas denominadas syrinx, que leva a um quadro chamado de dissociação sensitiva, quando há perda da sensibilidade térmica e dolorosa, enquanto que há manutenção propriocepção.


AVALIAÇÃO CLÍNICA NO TRAUMA RAQUIMEDULAR (TRM)

Essa avaliação é composta de quatro passos: história, o exame físico, exame neurológico e exame radiográfico. O histórico fornece uma ideia da gravidade da situação. Se não for coletada com o paciente, em caso de inconsciência, deve ser coletada por testemunhas. Quando houver fratura sem lesão medular a dor é intensa e irradiada para outros membros, além há contratura da musculatura adjacente ao ferimento. Caso haja lesão medular, o paciente vai apresentar hiporesponsividade ao estímulo doloroso, incapacidade de movimentar os membros inferiores ou todos, incontinência de esfíncteres, priaprismo, além dos reflexos de Babinsk e Oppenheim (deslizar os dedos com pressão da região proximal anterior da tíbia até a região dorsal do pé, sendo positivo quando ocorre dorsiflexão secundária).

No paciente com TRM é importante diferenciar prontamente o choque raquimedular do hipovolêmico, pois no primeiro há perda de tônus simpático. Em consequência disso ocorre vasodilatação em geral e incapacidade de elevação da frequência cardíaca. Nesses pacientes não pode ser realizado intervenções expansivas de volume, pois será induzida uma sobrecarga cardíaca. Este quadro se manifesta com maior gravidade e duração na medida e que a lesões ocorrem nos segmentos mais altos.

exame neurológico é fundamentado na pesquisa da sensibilidade, das funções motoras e dos reflexos. É cefalocaudal e se concentra em avaliar a temperatura, dor e tato, cuja função é mediada pelo trato espinotalâmico – conjunto de fibras que passam pela substância branca da medula e vão até o tálamo.

É importante que o examinador se atenha que os reflexos tendinosos profundos não necessitam do córtex para funcionar. Necessitam sim, de seu efeito inibidor para que as respostas aos estímulos não sejam exageradas. Por isso, se a lesão ocasionou num corte completo da medula os reflexos estarão aumentados, mas se os reflexos estiverem ausentes, a lesão ocorreu no nervo periférico, impossibilitando a continuidade do arco reflexo.

Reflexos de grande importância são os seguintes: 1- o biciptal é obtido ao se pressionar o tendão do bíceps com o polegar e exercer uma percussão diretamente no polegar, induzindo a uma flexão do cotovelo; 2- o triciptal, com o braço do paciente relaxado e sustentado pelo braço do examinador para que fique numa angulação de 90 graus, sendo percutido com o martelo a 2 cm do cotovelo na inserção do músculo tríceps, que é facilmente visualizado. A resposta é um movimento de flexão do braço; 3- o reflexo aquileu é analisado com o paciente mantido em pé com a perna relaxada ou deitado com a perna dobrada, e o examinador percute com o martelo no tendão de Aquiles. A resposta é uma contração dos músculos sóleo, gastrocnêmio, crurais posteriores e o plantar, causando a flexão plantar. Sua resposta patológica é a flexão do joelho; 4- o patelar é realizado na percussão do tendão patelar na altura do joelho, normalmente ocasionando contração leve do quadríceps e leve extensão da perna; 5- o estilorradial é obtido com o braço semifletido apoiado no braço do examinador, a mão em pronação parcial. O examinador percute com o martelo no processo estiloide na extremidade distal do rádio, determinando ligeira pronação do antebraço; 6- o reflexo bulbocavernoso normalmente está presente e sua avaliação positiva indica integridade das fibras S1 até S4.

Deve-se agora se ater na trajetória dos nervos que exercem funções nas áreas citadas. Os nervos do reflexo biciptal estão à altura de C5 e C6, do triciptal estão à altura de C6 e C7, estilorradial é C6, patelar é L4 e aquileu é S1. Portanto a modificação das respostas desses reflexos vai conduzir o diagnóstico de áreas lesionadas.

Quando se utiliza o termo nível sensitivo, se tenciona indicar até onde a medula manteve sua integridade. Nível esquelético se refere aos locais de lesões que são definidas pelos exames de imagem. Se existe lesão ela pode ser completa, quando há perda completa de sensibilidade e funções motoras abaixo do nível sensitivo, e incompleta quando essas mesmas funções não foram totalmente perdidas. Esses dados aliados à pesquisa de sensibilidade e propriocepção, podem ser inicialmente avaliados através da pesquisa de reflexos, sendo de grande valia na determinação das síndromes medulares. Por exemplo, na síndrome Brown-séquard a hemissecção da medula ocasiona perda de funções motora e proprioceptivas do mesmo lado da lesão e perda da sensibilidade à dor e temperatura do lado oposto. Os sintomas do mesmo lado da lesão ocorrem por conta da descontinuidade de fibras que não cruzam a medula, indo inervar o mesmo lado. A perda da sensibilidade à dor e temperatura ocorre porque suas fibras cruzam a medula. A síndrome da medula central é secundária a lesões de região cervical, induzindo a um acometimento de membros superiores mais acentuado que de membros inferiores. A lesão da medula na altura de T12 e L1 é denominada de síndrome do cone medular e resulta em incontinências fecal e vesical, e alterações de função sexual.

Quando há paralisias elas podem ser hiper ou hipotônicas. Quando hipo são denominadas paralisias flácidas que evoluem com atrofia das áreas relacionadas e caracterizam a síndrome do neurônio motor inferior ou periférico, ocorrendo por perda da integridade da coluna anterior da medula, ou seja, de neurônios motores. Quando a paralisia cursa com hiperreflexia e hipertonia é denominada paralisia espástica, que ocorre pela lesão à altura do córtex ou nos neurônios eferentes. Esta é a síndrome do neurônio motor superior ou central. Ocorre por isso discreta atrofia e positividade do sinal de Babinsk.

Outra forma de determinar o nível sensitivo, ou o local mais distal da medula a manter sua integridade depois de um trauma, é a análise dos dermátomos, que são regiões de pele inervadas por neurônios advindos da região dorsal da medula, ou seja, sensitivos. Em 1992 foi padronizada uma sequência de avaliação dessas regiões pela Associação Americana de Trauma Raquimedular (ASIA). Os dermátomos são avaliados em sua sensibilidade tátil e dolorosa e pode ter o seguinte escore: 0 para ausente, 1 para alterada, 2 para normal, e NT para não testada.



Figura 04: Subdivisão dos dermátomos: http://www.sistemanervoso.com/pagina.php?secao=7&materia_id=503&materiaver=1

A mesma associação também cunhou a avaliação dos músculos-chaves que são inervados por pares de nervos saídos da região ventral da medula, ou seja são neurônios motores. Esses músculos com os respectivos locais de origem de inervação são: flexores do cotovelo (C5), flexores do punho (C6), extensores do cotovelo (C7), flexores dos dedos nas falanges média e distal (C8), abdutores do dedo mínimo (T1), flexores do quadril (L2), flexores do joelho (L3), dorsiflexores do tornozelo (L4), extensor longo dos dedos (L5) e flexores plantares do tornozelo (S1). Esses músculos são avaliados em sua capacidade motora da seguinte forma: 0, paralisia total, 1 contração muscular visível ou palpável, 2 contração que é vencida pela força de gravidade, 3 contração que vence a gravidade, 4 é contração persistente a alguma resistência, 5 normal, e NT é atribuído como não testado.

Dito isso a avaliação é descrida da seguinte forma: lesão completa (A), sem sensibilidade ou função motora; lesão incompleta (B), com perda da função motora e manutenção da sensibilidade; lesão incompleta (C), com função motora mantida abaixo do nível sensitivo, mas abaixo do nível 3 descrito anteriormente; lesão incompleta (D), função motora mantida abaixo do nível sensitivo com nível neurológico igual ou maior que 3; normal (E), se sensibilidade e força mantidas normais.

Um cuidado passível de se ter é a respeito do TRM em crianças, não apenas pelo comportamento natural que dificulta o exame clínico, mas também porque as lesões medulares são de difícil visualização, podendo haver lesões graves sem alterações radiológicas, principalmente naquelas abaixo de oito anos. Isso ocorre por conta da hipermobilidade da coluna cervical, que permite a lesão medular sem lesão de vértebras. De qualquer forma é importante saber que esses pacientes são mais suscetíveis a lesões por aceleração-desaceleração em relação aos adultos, com o trauma geralmente ocorrendo acima da vértebra C3.

Tanto nestes casos como em nos demais pacientes é protocolado a utilização de metilprednisona para diminuir os efeitos da lesão inflamatória sobre a medula. O esquema segue uma introdução em bolus de 30 mg/Kg nos primeiros 15 minutos, e 5,4 mg/Kg/hora nas próximas 23 horas.


REFERÊNCIAS

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