SARCOMA DE KAPOSI

Os pacientes mais relacionados ao surgimento de Sarcoma de Kaposi (SK) são os pacientes infectados pelo HIV com imunodeficiência já instalada. É a neoplasia mais frequente nesse grupo, predominando as formas cutâneas, assim como predominam as lesões cutâneas em pacientes com HIV, chegando a 92% dos infectados.

O SK é um câncer de origem nas células pluripotentes de tecidos conectivos ou de vasos sanguíneos e linfáticos, que se diferenciam em células de musculatura lisa. A hipótese é de que a célula sob estimulação crônica específica se transformaria permanentemente em uma célula muscular. Tipicamente causa tumores em mucosas da boca, nariz e anus, além de acometer pele e órgãos internos. Na maioria dos casos não há sintomas, apenas quando o edema comprime as estruturas próximas à lesão, quando então ocorre dor. Caso se desenvolva nos pulmões causa dispneia e no TGI causa sangramentos. Em geral proporção é de cada mulher para 10 a 15 homens.

Todas as classificações ocorrem mais em homens. SK clássico: 15 homens para cada mulher. Ocorre em homens judeus de origem europeia entre 50 e 70 anos com incidência de 0,02/100.000 habitantes.  Manifestação tegumentar pode ser uma mácula, pápula, nódulo, placa, vegetação e tumorações de origem eritematoviolácea. O crescimento da lesão comprime estruturas adjacentes, obstruindo vias linfáticas e criando linfadenopatias que podem ser dolorosas.

O SK africano assemelha-se com a forma clássica com a diferença de incidir em idade bem menor. A proporção é de 6 meninos para cada menina. Ocorre como nódulos eritematovioláceo em palmas e plantas. Não produz mais sintomas a não ser quando ocorre uma variante que atinge órgãos internos, mas isso é raro. Essa forma nasce de estruturas subdérmicas e infiltra para órgãos, inclusive ossos.

O SK do imunossuprimido surge após 16 meses de terapia imunossupressora. Acometimento de órgãos ocorre em 25% dos casos. Já no SK relacionado à AIDS isso é indefinido. Ocorre em diversos lugares do corpo logo após a instalação da doença. O acometimento de órgãos inclui o fígado, pulmão, TGI e baço. A maioria não terá sintomas, mas pode haver linfoadenopatia, febre de origem indeterminada ou perda de peso. Apesar das pesquisas estarem desatualizadas, sabe-se que 95% dos casos envolvem homossexuais e bissexuais masculinos e menos de 10% em usuários de drogas e hemofílicos. Na realidade ocorre 10 a 20 vezes mais em homens homossexuais e bissexuais em relação a homens infectados por outra via. É também mais comum em mulheres parceiras de homens bissexuais do que parceiras de usuários de drogas injetáveis. É raro em negros americanos, apesar de ser comum em negros de determinadas regiões da África. Os homossexuais tem um pico de incidência de 20 a 40 anos.

O principal fator etiológico é o herpes vírus humano-8 ou HHV-8, cuja infecção precede o surgimento das lesões em 33 meses. A simples infecção não é necessária para o desenvolvimento da doença, pois há uma correlação positiva entre presença de SK e aumentos dos níveis de hormônios sexuais masculinos, a saber dihidroepiandrosterona e testosterona, e hábitos de risco. Em contraposto há inibição das lesões sobre a influencia do HCG por isso há uma tendência a regressão das lesões na mulher grávida.

Teoricamente nos 33 meses em que o HHV-8 infecta o organismo sem a doença ele fica continuamente estimulando células alvo através de IL-1 e IL-6, fatore de necrose tumoral alfa e oncostatina M, que inclusive tem efeito inibitório sobre outras células tumorais. Há também secreção de um produto idêntico ao fator de crescimento de hepatócitos e interferon gama, estes atuando à distância.

As lesões cutâneas costumam ser o primeiro sinal, mas é comum o acometimento de órgãos e linfonodos antes delas. Lesões no TGI estarão em 40% dos pacientes com SK associada a AIDS. Os sangramentos aí seguem a baixa de contagem de células TCD4, podendo causar dor, sangramento e diarreia. Uma a cada três pessoas com SK associada a AIDS irá apresentar candidíase oral e esofágica, mais frequentemente no palato. As lesões na garganta e esôfago podem causar sangramentos. As lesões cutâneas podem ser alguns milímetros a vários centímetros podendo ocorrer em vários pontos e na medida em que crescer coalescem formando grandes placas. Elas começam de coloração cor de rosa e passam para vermelho ou roxo. No negro o tom é marrom ou preto. Em alguns pacientes na periferia da lesão pode haver uma tonalidade verde amarelada, consequente ao extravasamento de hemoglobina dos eritrócitos que são destruídos no local e o depósito de hemossiderina.

As lesões da boca podem ser focais, ou difusas, de vermelho a roxo, podendo envolver palato dure e/ou mole, ser exofítica e ulceradas, podendo sangrar.

CLASSIFICAÇÃO

Nodular, localmente agressivo e generalizado. Em cada forma pode existir seis estágios: mácula, placa, nódulo, lesão exofítica, infiltrativa e linfoadenopatia.

As lesões cutâneas começam como máculas eritematovioláceas, parecidas com um nevo melanocítico comum. Ocorrem bilateralmente, simétricos e geralmente nos MMII. De máculas evoluem para placas e nódulos, crescem em forma de cúpula, esponjosos, podendo agravar para forma de massa infiltrativa e friável. Essa infiltração pode aderir aos tecidos subjacentes, até mesmo ossos. Eles ainda podem surgir pelo fenômeno de Kobner, quando a lesão nasce de uma área lesionada ou enxertada, por exemplo após punção venosa, injeção de BCG, abcessos cutâneos e incisões.

Outras variações são a Sk ecmótico periorbicular, com telangiectasia, queloidal e cavernoso, esse último bastante raro.

DIAGNOSTICO

O padrão ouro é a biopsia, que vai demonstrar, inclusive células fusiformes com pleomorfismo nuclear. O hemograma vai ser inespecífico, mas irá demonstrar enemia, eosinofilia e monocitose. A anemia geralmente é causada pelos sangramentos gastrotintestinais, ou por atividade autoimune hemolítica. A TC abdominal de varredura é o exame de imagem recomendado. Ela irá identificar envolvimento hepatoesplânico e acometimento de vias linfáticas quando ocorrerem.

O estadiamento ocorre pelo sistema da Aids Clinical Trials Group (ACTG) traz a classificação: T de tumor, tendo baixo risco quando o tumor é confinado à pele; I de sistema imune, havendo melhor prognóstico usando as células T CD4 estão acima de 150 células/ml. S de doença sistêmica, havendo pior prognóstico quando há envolvimento de órgãos internos.

A mortalidade geralmente não ocorre. Quando é SK associado a AIDS o paciente pode morrer de 15 a 24 meses após o surgimento das lesões, mas isso mudou drasticamente com a introdução ao tratamento para AIDS.

TRATAMENTO

Para lesões cutâneas a radioterapia com feixe de elétrons é ideal, pois consegue se limitar à derme. Tanto a SK nodular clássico, como o associado à AIDS respondem bem à radioterapia. O acometimento de órgãos internos pode ser tratado com radioterapia sem feixe de elétrons, mas quanto mais extensiva a doença, menos responsiva a esse tratamento é.

Lesões clássicas podem ser tratadas com laser de argônio, ou pode-se lançar mão da simples excisão da lesão.

A vimblastina é utilizada quando a contagem de leucócitos cai abaixo de 4.000. O tratamento básico é com 3,5 a 10 mg EV de vimblastina 1 vez na semana, associado a 0,1 mg da medicação intralesional para o caso de lesões cutâneas resistentes, fazendo preferencia do tratamento com doses menores. As aplicações intralesionais têm boa resposta, mas são muito dolorosas. Outros medicamentos também podem ser utilizados como a vincristina, dacarbazina, doxorubicina, e os agentes de D. Um esquema alternado de vimblastina e vincristina em pacientes com SK associado a AIDS costuma ser bem tolerado, mas a leucopenia e a presença de infecções oportunistas dificultam a continuação da quimioterapia mais pesada. Pacientes que fazem uso de HAART costumam tolerar mais. Alguns pacientes até costumam cursar com regressão do SK com o uso de HAART.

REFERÊNCIAS

PORRO, Adriana Maria; yoshioka, Marcia Cristina Naomi. Manifestações dermatológicas da infecção pelo HIV. Anais Brasileiros de Dermatologia, Rio de Janeiro: v. 75, n. 6, p. 665-691, nov-dez. 2000.

FIGUEIREDO, A. COSTA. Sarcoma de kaposi e infecção pelo vírus herpes do tipo 8. Medicina Cutânea Ibero-Americana, v. 26, p. 197-201. 1997. (DESTAQUE)

COSTA, Eduardo Louzada da; VENACIO, Mariana Andrade; GAMONA, Aloísio. Sarcoma de Kaposi. HU revista, Juiz de Fora, v. 32, n. 3, p. 77-84, jul-set. 2006.